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进行性肌营养不良

发布时间:2017-10-13 16:16:10 已浏览:160次

.进行性肌营养不良:不是绝症,但须谨慎!

医者仁心i

百家号 06-06 10:45

不是“营养短缺”惹的祸

郭主任讲几年前,当一位患者朋友带着他7岁的儿子到许昌来就医时,记者第一次知道了进行性肌营养不良这种病。几年时间里,孩子的病情愈来愈重,朋友也愈加憔悴。进行性肌营养不良真的是一种非癌症的绝症吗?记者走进许昌东方医院脊髓神经治疗中心,走近在研究和治疗进行性肌营养不良方面卓有成就的郭主任。

  望文生义,常有家长提出这样的问题:我的孩子营养状况很好,为什么还会得“肌营养不良”?郭主任解释说,其实进行性肌营养不良并非人体营养“短缺”所造成的营养不良,它是一类疾病的名称,是一大组肌肉组织变性疾病,造成肌肉萎缩、肌肉力弱,出现不同程度的运动障碍。当影响下肢肌肉时,出现上楼、爬坡、蹲下起立困难;波及上肢肌肉时,上肢不能抬举,还可以出现脊柱和关节畸形。

  进行性肌营养不良是怎样发病的呢?郭宏杰主任认为,进行性肌营养不良的发病与遗传基因的突变有关。表现为基因缺失、重复和点突变,导致所编码的蛋白质不能生成或缺乏,从而引起临床上所见的肌肉萎缩、无力。其中假肥大型肌营养不良的研究最为深入,已经确定是由X染色体短臂上的基因缺失所致,该基因编码为一种细胞骨架蛋白,称为抗肌萎缩蛋白,分布在骨骼肌和心肌细胞膜上,起支架作用,可保护肌膜抵抗收缩时所产生的力量而不致受损。患儿因为该基因缺失,所以不能产生抗肌萎缩蛋白,肌膜不稳定,在收缩时损伤,所以出现肌肉的变性、坏死,导致肌肉萎缩、无力、 预防做个产前诊断 发现切莫胡乱补钙

  经常有人询问:家中已有一患假肥大型肌营养不良的人,生的孩子是否也有肌营养不良的风险?是否可以进行检测?郭主任说,假肥大型进行性肌营养不良是通过性连遗传,将疾病基因带给下一代。因此可以通过现代分子生物学手段进行检测。对于生育过假肥大型肌营养不良患儿的孕妇,产前诊断是重要的预防肌营养不良患儿出生的措施。可在妊娠四个月时取绒毛膜、绒毛细胞或羊水细胞来检测,判断胎儿是否为严重的杜兴型假肥大型进行性肌营养不良,如果是,应终止妊娠。

  郭主任说,要做到及早发现进行性营养不良,必须避免认识上的三个误区:

  1.有些孩子开始走路的时间晚,走快时容易摔跤,不会跑,家长往往以为是缺钙,一些非专科医师也认为是缺钙了,需要补钙。实际上这是进行性肌营养不良的早期表现。遇到这种情况最好去一些大的综合医院看病,明确是否为肌营养不良所致,不要认为“软”就补钙。

  2.有些进行性肌营养不良患儿,因入托、上学或感冒、发烧,在查体的时候发现转氨酶增高,被误认为得了肝炎,甚至住进传染病院进行治疗,直至肌无力症状出现才被明确诊断。

  3.有些家长认为假肥大型进行性肌营养不良病人,预后都不好,常常会产生悲观情绪,不积极治疗。其实,假肥大型进行性肌营养不良可分为严重型和良性型,良性型发病晚,症状轻,甚至可完成大学教育,参加工作,有些病人有跟正常人相同的生存时间。


  并非都是绝症 预后要看类型

 进行性肌营养不良有不同类型,它们的临床症状、疾病严重程度、功能损害、预后也不相同。

  1.假肥大型肌营养不良:分为严重的杜兴型和良性的贝克型,前者发病率大致为出生3500个男婴中有1名患儿(女婴一般不发病),出生后正常,开始走路时间较晚,行走缓慢易摔倒。3岁左右出现症状,走路时左右摇摆似鸭步,腰部前凸,仰卧起立时必先翻身俯卧,以双手掌撑地成跪位,再双手撑膝盖、大腿才能直立。蹲下起立时双手均需支撑膝盖才能起立。7岁以后症状一年比一年重,14岁以前丧失行走能力。贝克型肌营养不良比杜兴型少,多在5岁后出现肌肉力弱,病情进展比较缓慢,成年后可有不同程度的运动困难。

  2.面肩肱型肌营养不良:表现为面部表情肌、肩部肌肉及上臂肱二、三头肌萎缩无力,可出现双眼闭合无力,吹哨、鼓腮、双肩上抬困难。

  3.肢带型肌营养不良:表现为骨盆带肌肉萎缩无力,走路呈鸭步,患者上楼、蹲下起立困难。也可表现为上肢肩带肌萎缩无力,出现“翼状肩胛”、斜方肌、胸大肌萎缩,抬举上肢困难。

  4.远端型肌营养不良:主要表现为四肢的远端,手肌及足背伸屈困难,不能用足尖、足跟行走。

  5.强直性肌营养不良:表现为面肌、咀嚼肌、胸锁乳突肌、肩带肌、四肢肌肉萎缩。表现用力或握拳后,松开困难,天气寒冷的情况下可加重本病。


  肌营养不良治疗 药到病除可能吗?

  药到病除,急于求成,这是患者及家属的迫切想法。但对进行性肌营养不良研究多年的郭宏杰主任肯定地说,目前还没有一种药物可以最终治疗假肥大型进行性肌营养不良。但他表示,有些药物和治疗方法有助于在一定时间内改善肌肉力量及改善功能。

  例如:通络生肌汤

通络生肌汤是由麝香、天麻、炮甲珠、藏红花,全虫等几十种中药材经过筛选、提取、浓缩等加工而成的汤剂,具有调节脾胃,补益肝肾,疏通经络,营养神经的功效。

通络生肌汤是由郭宏杰和家传基础上,用于临床研究治疗20多年而总结的成功方剂,已治愈上千例痿症患者,其临床效果显著,深受广大患者的好评。在二十多年的临床过程中,郭宏杰主任认为痿症是属肝肾不足,脾失健运,筋骨失养所致,因情绪激动,气逆于上,肝阳随之升动,血行不畅而致下肢筋脉失常,就会导致肢体筋脉弛缓,软弱无力,不得随意运动,日久而致肌肉萎缩或肢体瘫痪严重影响生活,严重者可危及生命,此方剂在健运脾胃,滋补肝肾,补益气血,舒经通络,营养修复神经等功效。

中医所论述的痿症,在临床上相当于现代西医所论述的肌肉疾病,包括重症肌无力、肌营养不良症、运动神经元疾病、多发性肌炎及皮肌炎、周期性麻痹、多发性神经炎、脊髓空洞症、代谢性疾病、甲亢性疾病、强直性疾病等等。

脊髓康和通络生肌汤依据祖国中医理论,郭主任结合几十年治疗痿症的临床实际经验,采用健运脾胃,补益肝肾,疏通经络,营养修复神经等独特治疗方案,以“通络生肌汤”脊髓康为主方,已经为很多深受痿症折磨的患者解除了痛苦,深受广大患者接受。


痿症在治疗上目前只有两种方式:1.西药激素类治疗2.中药调理从根本上治疗。但由于西药治标不治本,只能采用对症治疗措施,用激素药物及针剂等暂时性控制压制病情。激素对人体的免疫系统具有极大的伤害,所以后期经常会反复,症状一次比一次加重,不能做为长期治疗一种手段,所以患者往往在治疗一段时间后发现伤害身体健康后就放弃了。长此下去会导致病情越演越严重,最后导致瘫痪。?所以对于这种神经系统免疫性疾病,纯中药治疗是目前最适合于痿症患者康复的最佳方式。

郭宏杰主任根据上学理论,古代经典名方的基础上和家传方药、经过几十年的临床经验不断潜心研究,根据整体观念和辩证论治理论提供了“通络生肌汤”和脊髓康来治疗痿症,以其成分的天然性、无副作用,配方的独特性、效果的可靠性、逐渐被广大痿症患者认可并接受?临床已治愈上千名患者。获得广大康复人们的称赞.有效率达85%以上。

 

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